Hipospadias

Hipospadias, erkek çocuklarda üretra olarak adlandırılan idrarı mesaneden vücudun dışına taşıyan idrar kanalının penisin ucunda yer almadığı bir doğum kusurudur.

Tüm ırk ve etnik kökenlerde, yenidoğan her erkek bebekte 300/1’inde görülebilen ikinci en çok görülen doğumsal bir bozukluk olan Hipospadias, hamileliğin 8.-14. haftalarında anormal bir şekilde oluşmaktadır. Penisin içindeki idrar kanalı normal yapısından daha kısa ve penisin ucu yerine daha alt kısmında sonlanmaktadır. Hipospadiaslı erkek çocuklarda penis ucunun hemen altından deri ve düz kas liflerinden oluşan, ince duvarlarla çevrili içinde iki adet testisin bulunduğu skrotum adı verilen testis torbasına kadar herhangi bir yerde küçük ve şiddetli oluşabilmektedir.

Hypospadias, Yunanca alt anlamına gelen “hypo” ve yarık ya da yarık anlamına gelen “spadon” kelimesinden gelmektedir. Halk arasında peygamber sünnetli, doğuştan sünnetli ya da yarım sünnetli olarak bilinen Hipospadias, İngilizce Hypospadias olarak tanımlanmıştır.

Hipospadias Nedir?

Hipospadias, erkek çocuklarda idrarı mesaneden vücudun dışına taşıyan idrar kanalının penisin ucunda yer almadığı doğumsal anomalilerdir.

Hipospadiasın Sınıflandırılması

İdrar deliğinin yerleşimine göre hipospadias farklı şekillerde sınıflandırılmaktadır. Hipospadias olguları; anterior veya distal olarak adlandırılan glandüler, koronal, subkoronal; orta düzeyde görülen orta şaft veya midşaft; penis orta kesimi ile torbaların birleştiği bölgede yer alan posterior veya proksimal olarak adlandırılan penoskrotal, skrotal, perineal hipospadias olarak sınıflandırılmaktadır. En yaygın görülen subkoronal olup, proksimal hipospadaislı hasta grubu şiddetli ya da ağır vakalar olarak kabul edilmektedir.

Hipospadias Çeşitleri

• Glanüler Hipospadias: Penisin uç kısmında, normal idrar deliğinin olması gereken yere yakın olanlardır.
• Koronal Hipospadias: Penisin uç kısmı ile gövdesi arasındaki birleşim yerinde yerleştiği durumlardır.
• Subkoronal Hipospadias: Penisin uç kısmı ile gövdenin ortasında yer alan durumlardır.
• Distal Hipospadias: Glanüler ve koronal hipospadias olarak her iki durumda görülenler için tanımlanmaktadır.
• Midşaft Hipospadias: Penisin tam orta şaftında yer alan durumlardır.
• Penoskrotal Hipospadias: Penisin orta kesimine en yakın torbalara giden durumlardır.
• Skrotal Hipospadias: Penisin orta kesimi ile torbaların birleştiği bölgede yer almaktadır.
• Perineal Hipospadias: Torbaların birleştiği ve anüse yakın perine denilen bölgede görülen durumlardır.

Hipospadias Belirtileri

Hipospadiasın belirtileri arasında sıklıkla üretranın açıklığı penisin ucu yerine alt tarafında, penisin başı içinde, penisin ortasında veya tabanında görülmesinin yanı sıra nadiren de olsa testis torbası içinde ya da altında görülmesi belirtileri arasındadır.

Özellikle üretranın penis ucu dışında bir yerden açılması, kordi adı verilen penisin aşağı doğru eğimi, penisin sadece üst yarısının sünnet derisi ile kaplı olması, idrar yapımı sırasında anormal püskürtme belirtiler arasında gösterilmektedir.

Hipospadias Nedenleri

Hipospadiasın nedenleri kesin olarak bilinmemekte olup; araştırmalar genetik, gebelik öncesi veya sonrası durumlar ile hormonal sorunlar en önemli kaynak olarak gösterilmektedir.

Genetik

Hipospadiasın gelişimi yönündeki araştırmalarda genetiğin kişilerin % 7’sinin akrabalarında görülmüştür. Buna ek olarak, hipospadiaslı bir çocuğun erkek kardeşinin aynı duruma sahip olma şansı %9 – 17 arasında görüldüğü tespit edilmiştir.

Ayrıca araştırmalar hipospadiasın %57-77 arasında tahmini bir kalıtım derecesine sahip olduğu ve %30’unda genetik neden görülmüştür.

Gebelik

Hipospadiasın olma olasılığı arasında 35 yaş ve üzeri obez kızlardan doğan bebeklerde sık olarak görüldüğü belirtilmektedir.

Özellikle prematüre bebekler ve monokoryonik adı verilen aynı plasentayı paylaşan ikizlerde büyük olasılıkla görüldüğü tespit edilmiştir. Hasar gören veya az gelişen plasentanın bebeklerde hipospadiasın gelişme riski bulunmaktadır.

Ayrıca in vitro fertilizasyon – IVF olarak adlandırılan tüp bebek uygulaması araştırmacılar arasında tartışılmaktadır.

Hormonal

Hipospadias kendi kendine gelişebilmesinin yanı sıra inmemiş testisler ve mikropenisi adı verilen penis küçüklüğünü içermektedir .

Genital gelişimde gerekli olan bazı hormonların eksikliğinde hipospadiasın potansiyel bir nedeni olarak görülebilmektedir.

Araştırmalar, gebelik öncesi ya da hamilelik sırasında belirli hormonların alınması hipospadiaslı bir bebeğe sahip olma olasılığının yüksek olduğu gösterilmektedir.

Hipospadias Risk Faktörleri

Çoğunlukla, hipospadiasın gelişimi gebelik dönemi ve öncesinde çevresel temaslara bağlı olmasının yanı sıra yeme-içme, bazı ilaçlar gibi genlerin ve diğer risk faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklandığı düşünülmektedir.

Hipospadiasın Tanı ve Teşhisi

Gebelik döneminde çoğu zaman ultrason ile tanı konulabilmektedir. Ultrason ile hipospadiasın teşhisi mümkün olmadığı durumlarda Kadın Doğum ve Hastalıkları Uzmanları doğum sırasında teşhis koyabilmektedir. Buna ek olarak, doğum sonrasında bebeğin üretrasının yerini fizik muayene ile sünnet derisini ve penisteki eğrileri değerlendirerek tanı konulabilmektedir.

Sıklıkla bebekte sünnet derisinin tam olmadığı durumlarda görülen hipospadiasın, nadir olarak sünnet derisi normal olarak da görülebilmektedir.

Hipospadiasla birlikte sık olarak görülen doğumsal inmemiş testis ve kasık fıtığı durumlarında fizik muayene sırasında testisler ve torbalar kontrol edilmesi önerilmektedir. Hipospadiaslı erkek bebeklerin yaklaşık % 8’inde inmemiş testis bulunduğunu gözlenmektedir. Ayrıca hermafroditizm olarak adlandırılan cinsiyet farklılaşması problemleri ile birlikte hypospadias gözlenebilmektedir.

Hipospadias Tedavisi

Hipospadiasın tedavisi, genellikle olguların sınıflandırma durumuna bağlı olarak çoğu ameliyatla tedavi edilebilmektedir.

Cerrahi uygulamalar, sıklıkla 3-18 aylık erkek bebeklerde yapılmaktadır. Bazen aşamalı olarak da uygulanan cerrahi uygulamalar sırasında idrar yolu çevresi ile çıkış yerinin onarılması, peniste eğrilikler düzeltilmektedir.

Hipospadiaslı erkek bebeklerin sünnet derisi kullanıldığından cerrahi müdahale öncesi sünnet edilmemesi çok önemlidir. Ayrıca erişkin yaşa kadar tedavi edilmeyen hipospadiaslı bireylerde cinsel fonksiyon bozuklukları gözlenebilmektedir.

Hipospadias Ameliyatı

Hipospadiasın tedavisinde cerrahi dışında tedavisi yoktur. Hipospadiasın cerrahi olarak tanımlanmış birçok ameliyat tekniği bulunmaktadır. Tedavinin temel amacı idrar deliğinin penisin ucuna getirilmesinin yanı sıra estetik olarak normal görünmesini sağlamaktır.

Hipospadiasın onarımı genel anestezi altında hafif kusurlar tek prosedürde, ciddi kusurlarda iki veya daha fazla ameliyat prosedürü ile onarılmaktadır. Temel olarak, üretranın uzunluğunu artıran bir tüp oluşturmak için sünnet derisi veya başka bölgeden bir doku kullanılmaktadır.

Cerrahi operasyon, penis kökü bir lastikle boğulması ve penis derisi soyulması sonrası penise suni ereksiyon yaptırılmaktadır. Daha sonra kordi adı verilen penis eğriliğinin varlığı durumunda eğrilik düzeltilmektedir. Bununla birlikte yeni oluşturulan idrar deliğinin belirlenmesi ve mevcut dokular kullanılması ile birlikte şeklini koruyabilmesi için ameliyattan bir kaç hafta sonra çıkarılmak üzere katater adı verilen tüp yerleştirlmektedir. Böylelikle, penisin başına 6/0, 7/0 ve 8/0 gibi emilebilen dikişlerle dikilerek yeni üretra oluşturulmaktadır. Çoğunlukla, ameliyatın beraberinde sünnet yapılması önerilmekte olup çocuk ikinci bir ameliyattan kurtarılmaktadır. Aynı zamanda ameliyatın durumu ve hastalığın derecesine bağlı olarak idrar sondası takılabilmektedir.

Hipospadiasın tipine göre seçilmesi gereken değişik bir çok yöntem bulunmaktadır. Cerrahi işlem hekimin önerdiği yönteme bağlı olarak 1 – 4 saat arasında değişmektedir.

Hipospadias Tarihçesi

Hipospadias cerrahisi; anestezinin tanıtılması, cerrahi aletler ve yeni sütür materyallerinin çıkması ile ilişkili olarak 3 dönem altında sınıflandırılmaktadır. Cerrahide İlk Çağ’larda penisin esnekliğini arttırmaya yönelik işlemler ile dikiş malzemeleri çeşitli zamanlarda gümüş teller, at kılı ve paslanmaz çelik kullanılmıştır. Orta Çağ’da tünel sistemi uygulamaları ve modern cerrahinin gelişmesiyle beraber flep adı verilen bir doku parçasının başka bir bölgeye nakledilmesi hakim olmuştur.